吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneurithy，AIDP)，临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。下面是巴雷综合征读书笔记，望大家喜欢。
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)在全球均有发生，每年发病率为1/100,000-2/100,000。
所有年龄阶段均可受累，但从10岁开始，年龄每增加10岁，发病率增加约20%。男性发病率高于女性。
GBS主要有以下几种变异型：
急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP)，也称经典型GBS，美国和欧洲最常见，约85%-90%的GBS病例为AIDP;
Miller-Fisher综合征(Miller-Fishersyndrome, MFS)，美国5%的病例为该类型，而在日本则见于25%的病例;
急性运动神经轴索型神经病(acute motor axonal neuropathy, AMAN);
急性感觉运动轴索型神经病(acute sensori motor axonal neuropathy, AMSAN)。
AMAN和AMSAN是主要的轴索性GBS，多见于中国、日本和墨西哥，美国5%-10%左右。
发病机制
为前驱感染引起免疫应答，进而抗体与周围神经的组分发生交叉反应，最终引起急性多发性神经病。这种免疫应答可作用于周围神经的髓鞘或轴突。GBS的主要病变是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyra diculopathy, AIDP)，以及急性轴突变性。
约2/3的患者有呼吸道或胃肠道前驱感染病史，其中弯曲杆菌属感染最常见，(可为30%)。其他有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、 HIV感染以及流感样疾病等。此外，免疫接种、外科手术、创伤或骨髓移植也可触发。
疫苗接种
GBS也可在疫苗接种后出现，但该因素的危险性可能被夸大了。
一项回顾性研究分析了1994-2006年间北加州卫生保健数据库的资料发现，无论是以接种后6周还是10周作为风险观察区间，以任一疫苗及所有疫苗联合接种进行统计，GBS发生的风险都没有增加。
虽然疫苗接种后可出现GBS，但与流感疫苗接种相关的GBS风险(每接种100万人大约增加1-2例GBS)大大低于流冒引起的总体健康风险。
而且流感病毒感染后引发GBS的风险比流感疫苗接种后引发GBS的风险高数倍。
现有证据表明，儿童A(H1N1)流感疫苗接种不增加GBS的风险。
临床特征
GBS的主要临床特征为进行性、相当对称的肌无力，伴有深部腱反射减弱或消失。肌无力表现各异，轻者轻微行走困难，重者累及四肢、面部肌肉、呼吸肌、延髓肌(bulbar muscles)导致几乎完全麻痹。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)有以下临床特征：
●无力常从腿部开始，但有约10%的患者，最先累及手臂或面部肌肉。
●10%-30%的患者因严重呼吸肌无力需要机械通气支持。
●50%以上的患者出现面肌无力，最终有50%的患者发生口咽部肌肉无力。
●约15%的患者出现动眼肌无力(oculomotor weakness)。
●超过80%的患者手足肌无力伴有感觉异常，但感觉异常通常较轻。
●所有GBS类型中有66%的患者在急性期以疼痛起病，疼痛可为起病特征，常位于背部和四肢。
●70%的患者出现自主神经功能障碍，表现为心动过速(最常见)、尿潴留、高血压和低血压交替变化、直立性低血压、心动过缓、其他心律失常、肠梗阻、出汗少等症状。
不常见的临床表现包括视乳头水肿、面部肌纤维颤搐、听力损失、脑膜刺激征、声带麻痹、精神状态改变和抗利尿激素分泌不当综合征。
GBS病程通常约2周。发病后4周，90%的GBS患者开始恢复。超过8周的则可能为慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)。